脊索瘤概述

脊索瘤是一種生長緩慢,有潛在轉移性和較強局部侵襲性的惡性腫瘤,常因手術切除不徹底而致術后復發,嚴重者引起死亡。脊索瘤因來源于脊索組織而幾乎均位于中軸骨,其中以顱底部(25%~35%)和骶尾部(50%~60%)最為好發,多數病變位于中線區域。脊索瘤主要由空泡化的液滴狀細胞和粘液基質組成,在不同的病變中兩者的比例變化較大,多數腫瘤還伴有軟骨組織和鈣化灶。

脊索瘤的臨床表現

顱內脊索瘤為良性腫瘤,生長緩慢,病程較長,平均可在3年以上 頭痛為最常見的癥狀,約70%的病人有頭痛, 有時在就醫前即已頭痛數年, 常為全頭痛,也可向后枕部或頸部擴展。頭痛性質呈持續性鈍痛,一天中無顯著變化。如有顱內壓增高則勢必加重,脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關,頭痛也可再發。

脊索瘤的國際治療

手術治療

脊索瘤解剖位置深在,手術暴露困難,加之起病隱匿,病程較長,病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底,因此手術難度較大,一般即使進行手術也以取病理組織為主,很難進行廣泛的全切除。新里程美家與多位世界頂尖的神經外科醫院和神經外科大師合作,各位均是世界顱底外科的奠基人或者手術方案發明者,本人撰寫多部影響世界神經外科發展的手術入路及方案著作,同時任世界神經外科協會主要委員,這些大師對于顱底脊索瘤的手術切除,按照新里程美家送去的患者為例,平均切除率達到80%以上,甚至有達到95%以上,而且患者第二天就可以下地走路,1-2周后即可恢復到出院水平,無其它任何明顯神經損傷癥狀。如果脊索瘤的手術切除能夠達到極高的切除率,那么配合后期的治療例如質子放療,將是非常樂觀的生存期和生活質量,將遠遠高于國內的治療效果。

脊索瘤質子治療

由于脊索瘤對放射線不敏感,常規放療通常只起到姑息性治療的作用,放射外科的長期療效仍不明確,傳統放療包括X光子放療,γ-刀、伽瑪刀等。特別是質子刀可采用大劑量分割治療,綜合放射外科和常規放療的優點,顯示了安全性和有效性,適用于手術后神經血管重要區域的殘余腫瘤。

一旦手術移除腫瘤,如果未實現完全切除,通常建議進行放射治療以降低殘留腫瘤復發的可能性。即使對于完全切除的患者,也建議進行放射治療,但對這類患者的治療存在一定爭議。

脊索瘤只能用非常高劑量的照射來控制,這種劑量會永久性地損傷正常組織。由于它們接近重要的解剖組織結構,如大腦和脊髓不能耐受殺死脊索瘤所需的照射劑量。因此脊索瘤的放射治療必須高度適形,這意味著放射劑量需要集中在腫瘤上,同時避免損傷周圍組織。

雖然放療通常可以很好地耐受,但副作用也有發生的可能。對于顱底腫瘤,放射后垂體功能障礙較為常見。根據輻射的面積,還有可能損傷視神經、顱神經和腦干的風險,導致失明或癱瘓。對于脊柱腫瘤,放射也會損傷脊髓,導致癱瘓。骶骨腫瘤的放射可引起放射性直腸炎,這是結腸的損傷或炎癥。 因此對于脊索瘤患者,最常建議進行質子束治療,因為它允許向腫瘤遞送非常高劑量的照射,同時將僅僅幾毫米距離的組織劑量最小化。一般而言,從放療的副作用考慮,常規的光子放療對脊索瘤患者無益。

如果腫瘤在初次照射后復發,是否還能再次進行放射治療需要慎重評估。這是因為身體中的每個組織都具有一定的最大放射容量,超過該容量將發生嚴重的組織傷害。通常,放療時會提供足夠的放射劑量以有效治療脊索瘤,這會使周邊重要的組織臟器暴露于并接近該最大放射容量值。因此,是否還能重復放療,將取決于原始腫瘤的位置、復發腫瘤的位置,最初給出的放療劑量和劑量分布等因素。

脊索瘤藥物治療

由于脊索瘤往往生長緩慢,因此它們通常對常規細胞毒性化療藥物具有抗藥性。近年來,國外有文獻報道將靶向藥物應用于脊索瘤的治療中。靶向治療用于脊索瘤可能有很好的治療前景。

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