顱咽管瘤簡介

顱咽管瘤是一種發生于兒童及青少年中常見的先天性顱內腫瘤,是由位于垂體區先天發育殘留組織Rathke囊殘留細胞發展而成。多見于東亞地區和非洲,具有明顯的的區域性。顱咽管瘤占所有兒童顱內腫瘤的1%~3%,發病率呈雙峰模式,即5~15歲和45~60歲。顱咽管瘤好發于鞍區,包括垂體、下丘腦、視通路等,雖然顱咽管瘤示WHO I級腫瘤,但在臨床上常常表現為侵襲性進展,對周圍的神經組織及內分泌功能造成不可逆的損傷。顱咽管瘤的病發容易導致患者出現下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓顯著增高、視力出現障礙,可引起患者生存率明顯降低,嚴重影響患者生活質量。

顱咽管瘤的分類

根據顱咽管瘤的起源部位及生長特點,有不同的分類方法,其對于手術方式的選擇及術后結果的預估有著重要指導意義。改良的Yasargil分型,依據腫瘤與鞍隔、三腦室的關系大致將顱咽管瘤分為5型:

1)蝶鞍內型,腫瘤位于鞍隔以下; 2)鞍上腦室外型,腫瘤位于鞍上但未侵犯三腦室內; 3)腦室內外型; 4)單純腦室內型;

5)復雜型,腫瘤向多個方向生長。

Kassam等提出新的分類方法,強調腫瘤與垂體漏斗部的關系,分為:

Ⅰ型:漏斗前型; Ⅱ型:跨漏斗型(包繞垂體柄); Ⅲ型:漏斗后型(分Ⅲa型,侵犯三腦室;Ⅲb型,延伸至腳間池);

Ⅳ型:腦室內型,該分型便于評估經鼻入路手術中下丘腦-垂體軸功能損害的風險。

顱咽管瘤的診斷

顱咽管瘤的治療

手術治療方法——神經內鏡經鼻微創手術

對于顱咽管瘤臨床治療的理想方式為盡可能地完全切除腫瘤,同時盡可能保留患者腦功能。目前研究認為,顱咽管瘤的復發與腫瘤切除程度具有明顯關系。有研究顯示,進行腫瘤全切除的顱咽管瘤患者復發率,明顯低于次全切除和大部分切除的患者。神經內鏡是一種顯微微創手術的方式,通過神經內鏡擴大經鼻蝶入路對顱咽管瘤進行切除有著很大優勢。

傳統開顱手術由于受到血管、神經及重要結構的阻擋,難以直視深部腫瘤,造成全切困難。而內鏡經鼻入路與腫瘤生長方向同軸,因此能完全顯露腫瘤,通過內鏡抵達腫瘤部位,清晰顯示腫瘤與周圍組織間的關系,從而使腫瘤全切除成為可能。手術過程中應用多角度鏡進行,也提高了全切率。

隨著治療后患者的隨訪發現,切除術后復發率高,通常比較有效的腫瘤全切術后有較大概率發生切緣腫瘤復發,不立即干預,很快呈侵襲性發展,現如今通常不再將外科手術作為單一治療方案。

術后放射治療

放射治療對于顱咽管瘤是不可缺少的一種治療手段,術后放射治療能夠提高外科全切除術后殘留及復發腫瘤的長期疾病控制率,并更好控制急性期及晚期后遺癥。

使用質子治療的圖像指導技術以及其準直定位打擊腫瘤的能力, 質子療法可以將高放射性劑量通過適宜的配置方案釋放到腫瘤部位, 這樣可以避免傷害臨近正常的機體組織, 對兒童病人來說, 大腦等關鍵部位尤其重要。這樣的保護性效果意味著醫師們能夠將大劑量的照射光源用以放射在腫瘤部位, 并使周邊正常組織結構不受影響, 也使得對病情局部的控制效果達到滿意程度, 從而提高了成活率, 改善了患者的生活質量。

靶向治療

Brastianos等研究發現BRAF V600E是乳頭狀顱咽管瘤的主要致癌驅動因素,該研究中使用dabrafenib(150mg,每日口服兩次)和trametinib(2mg,每日口服兩次)治療一名BRAF V600E突變39歲男性顱咽管瘤患者。治療35天后,腫瘤體積減少85%。基于血液的BRAF V600E測定檢測到患者血液中的循環BRAF V600E。該研究使顱咽管瘤的現有管理模式得到重新審視,因為通過非侵入性突變檢測和新輔助靶向治療可以減少患者的發病率。

國際治療中心及專家

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